形成法洛四联症的最主要原因,法洛四联症的临床表现

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形成法洛四联症的最主要原因

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法洛氏四联症有四种畸形构成:

第一,右心室流出的狭窄,狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。

第二,室间隔隔缺损,缺损为膜部周围缺水,并向流出的延伸。

第三, 主动脉骑跨,主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。

第四,右心室肥厚属于继发性的病变。

法洛四联症的临床表现

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法洛氏四联症的临床表现为:

第一,青紫为主要的临床表现,其程度与出现的早晚,与肺动脉狭窄的程度有关,多于毛细血管丰富的浅表部位,如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

第二,蹲踞症状,患儿多有蹲踞症状,在行走、游戏时常主动下蹲片刻,蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷,从而使右向左分流减少,缺氧症状得以暂时的缓解。

第三,杵状指,由于长期处于缺氧环境,可使指趾的毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大。

第四, 阵发性缺氧发作,多见于婴儿,发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动, 贫血时候,突然出现阵发性的呼吸困难,严重者可出现晕厥、抽搐,甚至死亡。

法洛四联症急救措施

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一般应该经常饮水,预防感染,防止脱水和并发症,婴幼儿应该特别注意护理,以免出现阵发性的缺氧发作,在缺氧发作的时候发作轻者, 使其胸膝位即可缓解,重者应立即输氧,给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者,应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高,根治术的死亡率不断下降。

法洛四联症缺氧时采取什么体位

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法洛氏四联症缺氧发作时的治疗,发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解,重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗,平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因,如贫血、感染,尽量保持患儿的安静,经过上述处理后,仍不能有效控制发作者,应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。

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